Causes et types de lymphœdème

Le lymphœdème primaire est une affection rare causée par un problème dysfonctionnel du système lymphatique à la naissance, en raison de facteurs génétiques. Le lymphœdème primaire se développe dès que le système de vaisseaux lymphatiques ne peut plus faire face à la pression. Cela se produit généralement au début de la vie. Il est appelé « primaire » ou « primitif » parce que le dysfonctionnement n’est pas dû à une cause « secondaire » comme une maladie ou une lésion.

Les lymphœdèmes primaires peuvent avoir différentes causes :

• Aplasie : absence de certaines composantes du système lymphatique.
• Hypoplasie : les vaisseaux lymphatiques sont sous-développés ou en nombre inférieur à la moyenne. Il s’agit de la cause la plus fréquente du lymphœdème primaire.
• Hyperplasie : les vaisseaux lymphatiques sont plus gros que la normale et ne fonctionnent pas aussi bien que les vaisseaux de taille normale.

Il existe différents types de lymphœdème primaire et de nombreux syndromes connus y sont associés, notamment le syndrome de Noonan, le syndrome de Prader-Willi, le syndrome des ongles jaunes et le syndrome de Turner.

La maladie de Milroy, où le lymphœdème est constaté à la naissance ou peu après, est un exemple de lymphœdème congénital. Le lymphœdème primaire tardif (par exemple, la maladie de Meige) se manifeste à un stade plus avancé, généralement vers la puberté.

Le lymphœdème secondaire est plus fréquent que le lymphœdème primaire et est causé par une autre maladie ou une blessure. Le lymphœdème se développe soit parce que A, le système lymphatique est endommagé, soit parce que B, il y a trop de liquide lymphatique qui ne peut pas être drainé correctement (surcharge).

• Complication après un traitement oncologique : un lymphœdème peut se développer après un traitement anticancéreux, tel que l’ablation des ganglions lymphatiques après une chirurgie, une radiothérapie ou après certains types de chimiothérapie ou une hormonothérapie. Le lymphœdème est plus fréquent chez les femmes atteintes d’un cancer du sein et chez les hommes atteints d’un cancer de la prostate. Les autres types de cancer souvent associés au lymphœdème sont :
  • Cancer de la région pelvienne : vessie, testicules, pénis, col de l’utérus, ovaires, vulve ou rectum.
  • Lymphome : cancer qui affecte des cellules spécifiques du système immunitaire.
  • Mélanome : cancer de la peau à haut risque de croissance et de propagation.
  • Cancer de la région de la tête et du cou.
• Obstacle à la régression de la tumeur : des tumeurs localisées ou en progression peuvent obstruer le drainage lymphatique local.
• Lésions ou infections cutanées telles que la cellulite, en particulier en cas d’infections répétées.
• Filariose : maladie parasitaire présente principalement en Afrique et dans certains pays d’Asie. Elle est causée par des vers ronds qui infiltrent le système lymphatique et le bloquent.
• Traumatisme : par exemple, contusions graves, brûlures, cicatrices, plaies importantes.

• L’obésité peut soumettre le système lymphatique à un stress supplémentaire en exerçant une pression sur les ganglions et les vaisseaux lymphatiques.
• Un mouvement réduit ou limité, par exemple paralysie ou faiblesse musculaire à la suite d’un accident vasculaire cérébral.
• Une maladie veineuse chronique, par exemple varices ou à la suite d’une thrombose veineuse profonde (TVP).
• D’affections cutanées chroniques telles que l’eczéma ou le psoriasis.
• De maladies inflammatoires telles que la polyarthrite rhumatoïde.

Toutes ces causes engendrent des problèmes du système lymphatique. Elles altèrent le flux, augmentent la production de lymphe, endommagent les vaisseaux lymphatiques ou provoquent une pression sur le système lymphatique.